نارسایی غدد فوق کلیوی و بیماری آدیسون

نارسایی غدد فوق کلیوی(آدرنال) شرایطی است که با تولید نا کافی هورمونهای آدرنال یعنی کورتیزول وآلدسترون توصیف می گردد.

غدد آدرنال اعضای کوچکی هستند که در بالای هر دو کلیه قرار دارند و شامل یک لایه داخلی بنام مدولا و قسمت خارجی بنام کورتکس می باشند.هر لایه هورمونهای مختلفی را تولید می کنند که وظیفه کنترل سیستم های مختلفی را به عهده دارند.

تولید هورمون بوسیله تعامل بین هیپوتالاموس،غده هیپوفیزو غدد آدرنال صورت می گیرد.اگر هر بخش از این سیستم عملکرد خود را از دست دهد موجب ایجاد اختلال عمده یا بیماری در بدن می گردد.

در نارسایی اولیه غدد آدرنال - اغلب به بیماری آدیسون معروف است- میزان هر دو هورمون کورتیزول و آلدسترون دچار اختلال می گردد که علت آن کاهش فعالیت یا آسیب غدد آدرنال می باشد.

نارسایی ثانویه آدرنال ناشی از عدم عملکرد غده هیپوفیز می باشد  که تنها بر روی تولید کورتیزول تاثیر می گذارد.

کورتیزول یک گلوکوکورتیکوئید هورمون است که توسط بخش قشری یا کورتکس تولید می شود.از جمله فعالیتهای مهم آن میتوان به تاثیر بر روی متابولیسم کربوهیدراتها،پروتئین ها و چربی ها، تاثیر بر میزان قند خون،عمل  به عنوان یک عامل ضد التهاب و کمک به بدن در واکنش به استرس اشاره نمود.

آلدسترون یک مینرالوکورتیکوئید است که توسط کورتکس تولید می شود و نقش آن کنترل تعادل نمک و پتاسیم در بدن است.کاهش یا عدم وجود این هورمون سبب ضعف و از دست دادن آب بدن( دهیدراته شدن) ، عدم توانایی بدن در حفظ فشار خون و عدم کفایت در واکنش به استرس می گردد.

میزان شیوع آدیسون حدود 1 تا 3 نفر در یک جمعیت 100.000 نفری در آمریکا می باشد.این بیماری در تمام سنین دیده می شود ومیزان بروز آن در بین زنان و مردان یکسان است.

علایم نقص و نارسایی آدرنال ممکن است تا زمانی که حدود 80 تا 90 درصد کورتکس از بین نرود ، برز نکند.

در آمریکا حدود 70 % نارسایی اولیه در بزرگسالان ناشی از یک بیماری اتو ایمیون است . در سایر موارد این آسیب ناشی از عواملی نظیر:توبرکلوزیس،(یک علت  معمول در 30 درصد جوامعی که سل شایع است) عفونتهای باکتریایی ، ویروسی و قارچی، خونریزی آدرنال و انتشار سرطان به غدد آدرنال می باشد.

در کودکان حدود 70% موارد شامل بیماریهای ارثی وهایپر پلازی ارثی آدرنال می باشد. 30 % موارد دیگر ناشی از بیماری های اتوایمیون است. سایر بیماری های مادرزادی مثل آدرنولوکودیستروفی از دلایل غیر معمول این نقص می باشند.

نارسایی ثانویه آدرنال ناشی از کاهش تولید ACTH(آدرنوکورتیکو تروپیک هورمون) از هیپوفیز می باشد.

ACTH به عنوان یک پیک در غده هیپوفیز است که پیام تولید کوورتیزول را به کورتکس می رساند و اگر به میزان کافی نباشد(به دلیل آسیب هیپوفیز،وجود تومور در هیپوفیز یا به هر دلیل دیگر)تولید کورتیزول تحریک نمی گردد.

نارسایی ثانویه آدرنال اغلب به دنبال درمان با کورتیکواستروئید ها (مانند پردنیزون که برای کاهش التهاب در بیماری هایی نظیر آرتریت روماتوئید تجویز میگردد)رخ می دهد و می تواند موجب یک قفه ناگهانی در تولید هورمون گردد.اینگونه درمان ها تولید طبیعی کورتیزول را سرکوب می کند ولی بعد از چن هفته یا چد ماه پس از پایان درمان با کورتیکواستروئید تولید آن می تواند به میزان طبیعی بازگردد.

در نارسایی ثانویه آدرنال معمولا میزان تولید آلدسترون تحت تاثیر قرار نمی گیرد.

علائم و نشانه ها:

علائم مربوط به نارسایی آدرنال بیشتر مبهم و غیر اخصاصی می باشند و ممکن به کندی پدیدار شوند.در ابتدا هنگام وارد شدن شوک یا استرس به فرد ظاهر می شوند و پس از آن در عرض چند ماه ممکن است همراه با علائم زیر بروز کنند:

-  درد شکمی

- کم شدن موی بدن

-دهیدراته شدن به همراه بیماری آدیسون

- اسهال یا یبوست

- سرگیجه یا ضعف

-خستگی

-افزایش رنگدانه های پوستی به همراه بیماری آدیسون وجود لکه های سیاه پوستی بخصوص در ناحیه چینهای پوستی ،برخی اوقات وجود کک ومک وخال در صورت و یا ایجاد هاله های کمرنگ در اطراف نوک پستان ، لب و رکتوم

- درد مفاصل و عضلات

-کاهش فشار خون

-کاهش گلوکز خون

- ضعف عضلانی

-علاقه به خوردن نمک به همراه بیماری آدیسون

 استفراغ

- کاهش وزن

به هر حال برخی مواقع علائم و نشانه های نارسایی آدرنال ممکن است بطور ناگهانی و سریع بروز کند.

حدود 25% موارد نارسایی آدرنال به دنبال بحران آدرنال(بحران آدیسونی نیز نامیده میشود)رخ می دهد.این بحران ممکن است توسط یک دوره افزایش استرس،ضربه،جراحی و یا یک عفونت شدید ایجاد شود که در صورت عدم مداوا می تواند کشنده باشد.

در یک بحران آدرنال علایم زیر می واند دیده شود:

-  از کار افتادگی کلیه

- از دست دادن هوشیاری

-کاهش فشار خون

- درد شدید در شکم ،پا ها و قسمت پایینی کمر

- استفراغ شدید ، اسهال و درنتیجه دهیدراته شدن بدن

- شوک

آزمایش ها:

علائمی همچون افزایش رنگدانه های پوستی(هایپرپیگمانتاسیون)،ضعف،کاهش فشار خون و علاقه به خوردن نمک به خصوص اگر بروز این علائم هنگام استرس تشدید یابد ممکن است پزشک را به نارسایی آدرنال مشکوک نماید.

تستهای آزمایشگاهی برای تشخیص نارسایی آدرنال و افتراق نوع نارسایی که اولیه یا ثانویه می باشد و یا علل جانبی ایجاد نارسایی ، مورد استفاده قرار می گیرند. این آزمایش ها اغلب برای ارزیابی تعادل الکترولیت بیمار،میزان قند خون وعملکرد کلیه درخواست می شوند.

در حین یک بحران آدرنال این آزمایش ها برای مشخص شدن شدت اختلالات و پیگیری اثربخشی درمان درخواست می گردند.

تستهای آزمایشگاهی:

• کورتیزول:

معمولا مقدار آن در صبح زود در بیشترین حد خود می باشد.اگر غده آدرنال فاقد عملکرد عادی باشد یا بوسیله هورمون ACTH تحریک نشود میزان کورتیزول بصور دائم پایین می ماند.اندازه گیری میزان کورتیزول به همراه ACTH و تست تحریک ACTH در تشخیص نارسایی آدرنال کمک می کند.

• ACTH:

ACTH یکی از هورمون های هیپوفیز است که نقش انتقال پیام به غده آدرنال جهت تولید کورتیزول را به عهده دارد. این تست در ابتدا به عنوان یک تست اصلی برای ارزیابی عملکرد آدرنال به حساب می آید که البته ممکن است مقدار آن کافی باشد یا نباشد.در بیماران مبتلا به نارسایی آدرنال کاهش ACTH بیانگر نارسایی ثانویه آدرنال می باشد در حالیکه افزایش آن بیانگر نارسایی اولیه می باشد.(بیماری آدیسون)     ACTH اغلب بطور همزمان با تست تحریک ACTH درخواست می شود.

• تست تحریک ACTH:

این تست شامل اندازه گیری میزان کورتیزول خون بیمار قبل  و بعد از تزریق سنتتیک (مصنوعی) ACTH می باشد.اگر غدد آدرنال فعال باشند میزان کورتیزول در پاسخ به تحریک بوسیله ACTH افزایش می یابد.اگر این غدد آسیب دیده یا غیر فعال باشند پاسخ آنها به ACTH به حداقل خود خواهد رسید.این تست غربالگری سریع ممکن است به همراه تست ACTH درخواست شود ، اگر غیر طبیعی باشد ممکن است به همراه تست تحریک ACTH برای پیگیری و افتراق بین نارسایی اولیه وثانویه مدت آن از ا تا 3 روز به طول انجامد.

• آلدوسترون:

میزان آلدوسترون خون یا ادرار برای تشخیص بیماری آدیسون و تعیین اینکه غده آدرنال چه مقدار آلدوسترون تولید می کند نقش کمک کننده ای دارد.اگر میزان آن پایین باشد بیانگر امکان وجود نارسایی اولیه غدد فوق کلیوی در بیماراست.

• الکترولیت ها:

الکترولیت ها(سدیم،پتاسیم،کلراید و دی اکسید کربن)جهت کمک به تشخیص و ارزیابی شدت عدم تعادل الکترولیتی و بررسی تاثیر درمان ،اندازه گیری می شوند.الکترولیت ها تحت تاثیر عامل مختلفی قرا دارند؛در بیماری آدیسون اغلب میزان سدیم،کلراید و دی اکسید کربن پایین است در حالیکه میزان پتاسیم ممکن است بسیار افزایش یابد.

•  BUNو کراتینین:

این تستها جهت بررسی عملکرد کلیه مورد استفاده قرار می گیرند.

• میزان گلوکز:

میزان گلوکز در طول بحران آدرنال ممکن است بسیار پایین باشد.گلوکز ممکن است جهت کمک به بررسی بیمار در هنگام بحران درخواست شود.

تستهایی که برخی اوقات در خواست می شوند:

• تست انسولین،محرک هیپو گلیسمی.گاهی پزشک این تست را برای کمک به تشخیص نارسایی غدد آدرنال درخواست می نماید. میزان گلوکز قبل و بعد از تزریق انسولین که جهت ایجاد شوک در هیپوفیز صورت می گیرد ، اندازه گیری می شود؛در افراد سالم  میزان قند خون افت می کند و کورتتیزوا افزایش می یابد در صورتیکه در افراد مبتلا به نارسایی آدرنال میزان کرتیزول ممکن است پایین بماندو میزان قند کاهش یافته و به تدریج به سطح اولیه باز می گردد.
• رنین:

فعالیت رنین در نارسایی اولیه آدرنال افزایش می یابد زیرا فقدان آلدوسترون سبب افزایش از دست دادن سدیم از طریق کلیه می گردد که این کاهش میزان سدیم خون و کاهش مقدار مایعات بدن(به همراه کاهش فشار خون و حجم خون)سبب تحریک پروسه تولید رنین توسط کلیه می گردد.

• اتوآنتی بادی های 21-هیدروکسیلاز:

گاهی به عنوان بخشی از پروسه تشخیص هنگام شک به بیماری آدیسون ناشی از بیماریهای اتوایمیون،این تست درخواست می گردد.

تستهای غیر آزمایشگاهی:

• استفاده از اشعه ایکس ممکن است برای بررسی کلسیفیکاسیون(آهکی شدن) کورتکس در نارسایی ناشی از بیماری سل صورت بگیرد.
• برخی مواقع از CT(Computerized Tomography) اسکن و(Magnetic Resonance Imaging) MRI برای بررسی شکل و اندازه غدد آدرنال و هیپوفیز استفاده می گردد.

درمان

روشهای درمانی برای بیماران مبتلا به نارسایی اولیه آدرنال وجود دارد ولی بازگشت سلامتی بطوور قطعی نیست.اگر شرایط ایجاد شده ناشی از عفونت باشد در صورت از بین بردن عامل عفونت ،حتی وقتی کورتکس درگیر یک آسیب جدی و پایدار شده باشد امکان بازگشت برخی فعالیتهای  آدرنال به وضعیت اولیه وجود دارد .

به هر حال این افراد می توانند یک زندگی سالم داشته باشند .مدت طبیعی طول عمر آنها بستگی به جایگزینی هورمونهای از دست رفته و رعایت برخی نکات و اقدامات پیشگیرانه دارد.

در نارسایی ثانویه اگر علت آن آسیب یا نقص درهیپوفیز باشد بیمار بسیار به ندرت به درمان پاسخ می دهد.به هر حال اگر شرایط زمینه ای بوجود آورنده نارسایی مانند وقتی علت نارسایی درمان با کورتیکواستروئید باشد از بین برود امکان تولید کورتیزول به حالت اولیه جود دارد.

درمان برای نارسایی ثانویه آدرنال اغلب شامل جایگزینی هورمون می باشد.

مشاهده متن اصلی