لوسمی

 لوسمی عبارت است از تکثیر نئوپلاستیک فراگیر یا مجتمع لکوسیتها با یا بدون درگیری خون محیطی. ناهنجاریهای خون محیطی و ارتشاح بافتهای غیر خون ساز معمولا اما نه به طور ثابت وجود دارند. لوسمی ها و اختلالات مربوطه به طور مرسوم بر اساس سیر طبیعی بیماری(حاد در مقابل مزمن) ویا رده لکوسیتهای غالب که توسط خصوصیات سلول شناختی سیتوشیمیایی تعیین می شود. طبقه بندی شده اند. اطلاعات فزاینده ایمونوفنوتیپی سیتوژنتیک ژنتیک مولکولی برای تشخیص طبقه بندی و تعیین درمان مورد استفاده قرار گرفته اند. اکنون مشخص شده است که لوسمی معمولا ناشی از ناهنجاریهای ژنتیک اکتسابی در پیش سازهای خون ساز است که منجر به سوء تنظیم کنترل های طبیعی خون سازی در یک یاچند جمعیت کلونی می شود و منتج به ناهنجاریهای قابل کشف درسطوح مختلف بروز می گردد. لوسمی حاد سرعت تکثیری بالایی دارند و معمولا مغز استخوان مملو از سلولهای نابالغ رده های درگیر همراه با حداقل نسبت ضروری بلاستها را نشان می دهند. اگر هیچ پسرفتی القا نشود انها معمولا ظرف 3ماه کشنده خواهند بود. بیماران مبتلا به لوسمی های مزمن معمولا میزان تکثیر کمتر و نسبت بالاتر ازسلولهای بالغ دارند. پس از وقوع نشانه ها چنانچه پسرفتی روی ندهد این بیماران بیش از یک سال عمر می کنند. درهر دو لوسمی حاد و مزمن تکثیر سلولی در تعادل با مرگ سلول نیست و سلولهای بدخیم تجمع می یابند. لوسمی های تحت حاد یا حاد تدریجی واژه هایی هستند که در گذشته برای توصیف معمولا انچه اکنون به سندرم های میلو دیس پلاستیک (MDSs) اطلاق می شود کاربد داشتند. انها اغلب با سیتوپنی های مربوط به خون سازی ناموثر همگام باپیشی گرفتن میزان اپوپتوز بر تکثیر مشخص می شوند. MDS ممکن است به لوسمی حاد مبدل شود یا بیمار ممکن است به خاطر اثرات سیتوپنی ها از پای دراید. لوسمی ها و اختلالات مرتبط از این پس بر اساس رده سلولی اصلی درگیر تقسیم بندی می شوند. گر چه اینها غالبا اختلالات سلول بنیادی با درگیری چند رده ای هستند. لوسمی حاد از اینرو به لوسمی حاد لنفوبلاستی یا حاد میلوبلاستی با زیر گروههای فرعی تقسیم بندی میشود. اختلالات مزمن به لوسمی میلویید مزمن و اختلالات میلوپرولیفراتیو مزمن تقسیم بندی شده اند. اختلالات لنفوپرولیفراتیو که در انها درگیری اصلی در اندامهای لنفاوی یا بافت نرم دیکری به جای مغز استخوان می باشد. نوعا به صورت لنفوم ها طبقه بندی شده اند .بسیاری از اینها با یکدیگر همپوشانی می کنند یا تظاهرات متفاوت بیماریهای مشابه در مغز استخوان هستند. نئوپلازیهای میلویید گاه در بافت نرم ظاهر میشوند. اما معمولا بیماری مغز استخوان به دنبال ان روی می دهد و مجزا از هم تلقی نمی شوند. اگر چه از لحاظ مفهومی بهتر از همه این است که تمام لوسمی ها را از منظر اختلالات کلونی سلولهای بنیادی خون ساز بنگریم اما تنوع بیماری های حاصله با سیر بالینی متفاوت و نگرانی های مربوط به درمان رهبرد تاکسونومیک جهت طبقه بندی را اجتناب ناپذیر می سازد. اختلالات میلویید لوسمی میلویید حاد AML- به زیر گروههای M0- M1- M2- M3-M4-M5- M6-M7 تقسیم میشوند. در این بین تنها اندکی از بیماران بالغ 5 سال پس از تشخیص زنده می مانند. بیماران مبتلا به M3 و M4E تمایل به میزان پاسخ دهی بالاتردارند و نسبت به سایر گروههای فرعی در FAB دارای طول عمر بیشتری هستند. سایر انواع لوسمی ها لوسمی تمایز نیافته (سلول بنیادی) حاد- لوسمی حاد رده های مخلوط- سارکوم گرانولوسیتی – لوسمی بازوفیلی حاد اختلالات میلوپرولیفراتیو مزمن شامل CML - پلی سیتمی ورا(PCV)- میلو فیبروز همراه با متا پلازی میلویید(MMM) – ترومبو سیتمی اساسی (ET) می باشند. این چهار اختلال با هم یک گروه را تشکیل می دهند چرا که برخی مشخصه های بالینی و ازمایشگاهی انها مشابه هم است. این اختلالات بر اثر تکثیر کلونی یک سلول بنیادی چند ظرفیتی ایجاد می شوند که می تواند در رده های گرانولوسیتی اریترویید و مگا کاریوسیتی تمایز یابد. این چهار اختلال سیری مزمن دارند که اغلب به شکل یک لوسمی حاد میلو فیبروز یا کواگولوپاتی خاتمه می یابد.

JOHN BERNARD HENRY