فاکتور وان ویلبراند

نقش اصلی VWF اتصال پلاکت به اندوتلیوم آسیب دیده عروق می باشد . VWF به صورت زنجیره ای از مونومرهای متصل به هم از سلول های اندوتلیوم عروق به داخل جریان خون ترشح می شود و این زنجیره توسط آنزیمی به نام *ADAMTS13 به پلی مرهای VWF با اندازه های متفاوت بریده میشود.

*A Disintegrin And Metalloprotease with ThromboSpondin type 1 motifs

Figure 1.Gel electrophoresis
Based on VWF multimer analysis (Furlan, 1997) using
SDS-agarose gels & western blotting to measure VWF
Multimer size (extent of VWF multimer degradation)

TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)

در صورتی که ژن ADAMTS13 حاوی موتاسیون باشد و یا اتوآنتی بادی علیه ADAMTS13 وجود داشته باشد ٬ فعالیت ADAMTS13 کاهش می یابد که منجر به TTP می شود. درواقع کاهش
فعالیت ADAMTS13 منجر به تشکیل مولتی مرهای VWF با وزن مولکولی بالا (ULMWM) می شود.

Figure 2. ULMWM of VWF in TTP

پلاکت ها به مولتی مرهای بزرگ VWF ٬ با تمایل بالایی متصل می شوند که منجر به تشکیل لخته های غنی از پلاکت در مویرگ ها می شود. در نتیجه عوارضی چون ترومبوسیتوپنی ٬ کم خونی همولیتیک ٬ علایم عصبی ٬ تب ٬ نارسایی کلیوی (علایم پنجگانه) ایجاد می شود.

Figure 3. Pathogenesis of idiopathic TTP caused by ADAMTS13 deficiency.

تشخیص تیپ های مختلف TTP براساس اندازه گیری آنتی ژن ADAMTS13  و آنتی بادی علیه آن

نمونه مورد نیاز

خون کامل که به نسبت 9 به 1 با ضد انعقاد سیترات سدیم 0.109 مولار (3.2 درصد) گرفته شده باشد (9 حجم خون + 1 حجم ضدانعقاد )* . نمونه باید سریعا به آزمایشگاه (در کمتر از 2 ساعت) منتقل شود.

* نمونه مورد نیاز مشابه نمونه تست های انعقادی متداول ( PT و PTT ) است.