کمپلمان:

مترادف: C4,C3 فعالیت کلی همولیتکی (CH50)

تعریف: کمپلمان یک سیستم منظم با بیش از 20 پروتئین سرم است که(اکثرا در کبد ساخته می شوند)کمک میزبان را از تهاجم ارگانیسم ها محافظت میکند. از نظر تاریخی نام کمپلمان از این نظریه که فاکتورهای موجود در سرم قدرت ایمینوگلوبین را برای از بین بردن باکتریها تکمیل می کند مشتق شده است. فعالیت کمپلمان به شکستن پی در پی اجزاء کمپلمان وابسته است که این پاسخ نهایی را تقویت می کند و موجب تولید بسیاری از محصولات ناشی از شکسته شدن کمپلمان می گردد که بعضی از آنها فعالیتهای بیولوژیک مهم را انجام می دهند. فعال شدن سیستم کمپلمان از مسیرهای اصلی و فرعی صورت می گیرد که هر دو آنها C3 را فعال می کند و منجر به  تولید کمپلکس حمله  غشایی می شود . این آبشار با فاکتورهای مهاری گوناگون و گیرنده های سطح سلول تنظیم شده است. مسیر اصلی یا کلاسیک کمپلمان به طور عادی در سرم غیر فعال است تا توسط کمپلکس های ایمنی یا سطوح پوشیده از آنتی بادی فعال شوند.

C1 هر کدام از موارد ذکر شده را تشخیص می دهد و اجزاء مسیر کلاسیک C4,C2,C3 را فعال می کند . مهار کننده C1 استراز مسیر اصلی را  تنظیم می کند و در آنژیو ادم ارثی دارای اختلال عملکرد می با شد. مسیر فرعی توسط اندوتوکسین ، پلی ساکاریدهای دیواره سلولی باکتریها و انزیم های پرتئوتیک فعال میشود.

کمپلمان یک قسمت مهم از پاسخ های ایمنی غیر اختصاصی به آنتی ژن است و به کنترل عفونت با چندین مکانیسم کمک می کند:

- الف: اجزاء کمپلمان و محصولات شکسته شده کمپلمان به غشاء باکتری متصل می شوند و به عنوان اپسونین عمل می کنند و فاگوسیتوز باکتریها را افزایش می دهد.

-ب: محصولات شکسته شده کمپلمان C5a,C3a (آنافیلاتوکسین) ماست  سل ها را فعال میکند و باعث بکارگیری و فعال شدن نوتروفیل ها و سایر سلولها میشود .

ج: کمپلکس حمله غشائی (C5b-C9) در غشاء عامل پاتوژن یک سوراخ ایجاد میکند

 د: کمپکس های ایمنی با ا تصال به قطعات کمپلمان توسط سیستم رتیکولو اندوتلیال بسیار راحت تر پاکسازی میشوند.

روش:ترکیبات اختصاصی کمپلمان (C3,C4) با روشهای ایمینولوژیک اختصاصی مانند:(Radial  Immunodiffusion / Rate Nephelometry    ) قابل اندازه گیری کمی هستند.

مصرف: کمپلمان که احتمالا بیشترین مورد بالینی برای درخواست آن می باشد با اندازه گیری C4,C3 به بهترین نحو ارزیابی میشود .

عملکرد کل آبشار کمپلمان توسط (CH50) ارزیابی میشود که قدرت سرم بیمار را برای لیز سلولهای خونی بیگانه ارزیابی میکند. اگر چه این تست باری اندازه گیری عملکرد تمام ترکیبات کمپلمان سودمند است ، لیکن این تست سخت بوده و کمتر در آزمایشگاه ها انجام میشود . بنابراین بهترین استفاده از آن برای تعیین کمبود یکی از پروتئین های  انتهایی کمپلمان است ( برای مثال در یک بیمار با عفونت های مکرر نایسریا همراه با  کمبود C5-9، اندازه گیری C4,C3 طبیعی خواهد بود اما CH50 بسیار پایین خواهد بود. در آینده کمبود کمپلمان توسط سنجش های مستقیم محصولات شکسته شده کمپلمان ( برای مثال C3a) اندازه گیری خواهدشد که برای این هدف اختصاصی تر و حساس تر هستند.

طبیعی در: کمپلمان در پورپورای هنوخ شئون لاین ، سندرم گودپاسچر ، پلی آرتریت ندوزا و گرانولوماتوز وگنر طبیعی است.

غیر طبیعی در : اگر چه کمپلمان در دفاع میزبان مهم است وی در تعدادی از بیماری های گوناگون فعال شدن سیستم کمپلمان برای میزبان زیان آور است.بیماریهایی که با  انواع حالت ها و تغییرات کمپلمان همراه هستند در جدول شماره 7 آمده است .

جدول 7: پروفایل کمپلمان در شرایط بیماریهای مختلف:

SLE: اندازه گیری های پی در پی C3,C4 اغلب در بیماران SLE انجام میشود. کاهش سطح C3,C4 فعالیت بیماری و تخریب بافتی را نشان دهد ( برای مثال گلومرونفریت). بیماران لوپوسی که پروتئین های سرم کمپلمان در محدوده طبیعی دارند ممکن است عاقبت بهتری از آنهایی که کمبود همیشگی کمپلمان دارند داشته باشند.  در بین بیماران با لوپوس ، به هرحال ، شیوع بیش از حد طبیعی
null alleles  برای C4 وجود دارد، بنابراین شاید C3 یک سنجش بهتر باشد. تشکیل کمپلکس ایمنی آبشار کمپلمان را بیشتر فعال می کند و به آسیب بافتی کمک میکند.

سایر بیماریها: با تشکیل کمپلکس ایمنی، مصرف کمپلمان، پایین بودن سطح سرمی کمپلمان شامل: بیماری سرم، هپاتیت ویروسی فعال، کرایوگلوبولینمی
مختلط ،گلومرونفریت بعد از عفونت استرپتوکوکی و سریعا پیشرونده و اندوکاردیت عفونی همراه هستند. سطوح پایین ممکن است در بیماری پیشرفته کبدی دیده شود، بعلاوه فعالیت آنزیمی مستقیم برای راه فرعی و سطوح پایین کمپلمان سرم ممکن است در شرایطی مانند DIC ( انعقاد منتشر داخل عروقی) و انفارکتوس میوکارد دیده شود. سطح پایین کمپلمان ممکن است در IgA نفروپاتی و واسکولیت با افزایش حساسیت دیده شود.

کمبود کمپلمان: کمبود اجزای ابتدایی کمپلمان در مسیر اصلی (C1,C4,C2) با توانایی سیستم ایمنی در برخورد با کمپلکس های ایمنی تداخل می کند که از نظر بالینی بیماریهای شبه لوپوس را ایجاد میکند.

کمبود اجزاء انتهایی کمپلمان (C5-8)  منجر به افزایش استعداد عفونت بخصوص با ارگانیزم های نایسریا (Neisseria) میشود.کمبود یا عملکرد غیر طبیعی مهار کننده C1 منجر به فعال شدن غیر قابل جلوگیری مسیرکلاسیک و سندرم بالینی می گردد.

التهاب: بسیاری از اجزاء کمپلمان به عنوان واکنش دهنده مرحله حاد ( مثل,ESR (CRPو ممکن است در بیماریهای التهابی (کولیت اولسرو، تب روماتیسمی ، تیروئیدیت) افزایش یابند.

اندیکاسیون ها:

تست های اختصاصی پروتئین های کمپلمان مثل C4,C3 برای ارزیابی فعالیت بیماری هایی که با تشکیل کمپلکس ایمنی و کمبود اجزای کمپلمان مشخص می شوند استفاده میشود. سنجش کمپلمان در تشخیص و پیگیری لوپوس و تشخیص آنژیو ادم ارثی مفید است.